Les mitochondries produisent, sous forme d'ATP, la majorité de l'énergie dont nous avons besoin. Ce combustible énergétique des cellules, est produit par un processus consommateur d'oxygène : « la respiration ».
Les mitochondries étaient à l'origine de petits organismes autonomes, jusqu'à ce qu'une cellule primitive « avale » l'ancêtre de la mitochondrie et vive en symbiose avec elle. De ce fait, les mitochondries ressemblent au plan morphologique à de petites cellules. Elles sont délimitées par une membrane, sont capables de grossir et de fissionner pour se multiplier et possèdent leur propre ADN, distinct de celui abrité par le noyau.
L'ADN mitochondrial, petit chromosome circulaire, est présent en multiples copies par mitochondrie. Il porte une petite part de l'information génétique nécessaire à la production d'énergie, la majorité étant portée par l'ADN nucléaire.
Les mutations de l'ADN mitochondrial sont la cause de maladies héréditaires, transmises par la mère, qui affectent souvent le pronostic vital et restent à ce jour sans recours thérapeutique. Elles touchent tous les organes, dont le système nerveux et les muscles très consommateurs d'énergie.
Si les mitochondries, pourvoyeuses d'énergie, sont sources de vie, elles arbitrent également le destin des cellules en les protégeant de la mort ou en les y conduisant.
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